A dermatológiai betegségek közül a mastocytosis felnőtteknél meglehetősen ritka patológia (1:10 000). Sokkal gyakrabban diagnosztizálják a gyermekeket. Talán ez a differenciáldiagnózis viszonylagos bonyolultsága miatt következik be, melynek következtében a betegséget vagy egyáltalán nem diagnosztizálják, vagy más betegségek leple alatt szerepelnek.

Mastocitózis - mi ez?

Annak ellenére, hogy egyes tünetei először leírt második felében XIX., Still okait és mechanizmusait a fejlődés, csak egy hipotézis, mint valóban, és sok más típusú bőrgyógyászati ​​patológia.

A betegség bőrbetegségei a betegek által kezelt összes betegség 0,1-0,8% -át teszik ki. A férfiak és a nők közötti megnyilvánulások gyakorisága ugyanaz. A mastocytosis a gyermekek körében első ízben jelentkezhet 1 hónapos kortól 1 évig (legfeljebb 75% -ig), de még az idősebb korosztály, még az újszülött gyermekei is. A statisztikák 2 morbiditás csúcsot mutatnak. Az első - hat hónap és 2 év közötti, ami az esetek 55% -a, a második - az esetek 35% -a 20-40 év alatt.

A masztocitózis - egy csoport különböző betegségek által okozott abnormális proliferációja és felhalmozódása a szervekben, az egy vagy több rendszer hízósejtek organizmus (hízósejtek, hízósejtek) a biológiailag aktív anyag felszabadulási őket.

okai

Mivel a masztocitózis sajátos okait nem állapították meg, különböző kóros állapotokban vizsgálják. A legtöbb szerző hajlamos arra, hogy a retikulogisztiocitikus rendszer szisztémás betegségének tekintse.

A genetikai tényezők szerepének feltevése a családi betegség nagyon ritka esetein alapul, különösen az azonos ikrek között. Ezekben az esetekben nem kizárt az autoszomális recesszív és autosomális domináns típusú öröklés, más patológiás gyakorisággal.

A mastocotózis kialakulása a különböző gének mutációjának, a citokin rendszer által okozott spontán sejtproliferációnak köszönhető. Azt is feltételezzük, hogy a betegség összefügg a hematopoiesis megsértésével. Ezért más szerzők a limfoid és hematopoietikus szövetek rosszindulatú betegségeinek csoportjában vizsgálják.

Provokáló immunfaktorok összefüggésben lehet jelenlétében hízósejt glikoprotein receptorok, rendkívül érzékeny a immunglobulinok osztály „E” (IgE). A nem immunrendszeri tényezők is kockázati tényezők lehetnek, például:

  • fizikai súrlódás nagy területeken;
  • hideg és meleg;
  • vízzel való érintkezés;
  • a méhek és a kígyók méregje, a medúzacskát fenyegető rovarok harapása;
  • alkohol és kábítószerek;
  • baktériumok és vírusok toxinjai;
  • élelmiszerek - sajtok, füstölt termékek, fűszerek, citrusfélék stb.
  • kábítószerek - acetilszalicilsav, nem szteroid gyulladásgátló gyógyszereket tartalmazó kodein, a „B” vitaminok, morfin, jód roentgenopaque szerek, helyi érzéstelenítők és néhány más anesztetikumok.

patogenézisében

Hízósejtek

Az egészséges emberek azok találhatók, mint általában, bárhol vér- és nyirokerek, a perifériás idegek, és a hámsejtek felületén, és jelen van szinte minden szövetben és szervben. Számos ilyen sejtek találhatók a bőrben (a felületi réteg), a nyálmirigyek, a nyálkahártyákon, a tüdő, a hólyag és emésztőszervi, hashártya, a lépben, nyirokcsomókban és a központi és perifériás idegrendszer. A szekréciós granulumok hízósejtek felhalmozódnak kémiai biológiailag aktív anyagok - hisztamin, heparin, szerotonin és más peptidázok.

A hízósejtek végezni a különböző szabályozási és védelmi funkciók, és most úgy nagyon erős immunrendszer sejtjei, részt vesz minden gyulladásos folyamatok, különösen azokat, amelyek az „E” osztályú immunglobulinok. A sejtek fejlődése a rákos sejtek fejlődésén keresztül történik, a citokinek és a hízósejtek növekedési faktorai között. Utolsó egyidejűleg növekedését stimulálja, melanociták és melanin szintézisét, és mi okozza a felesleges pigmentáció elemeinek kitörés a mastocytosis.

A patomorfológiai értelemben a masztocitózis lényege a proliferáló hízósejtek felhalmozódása az érintett szövetekben. A proliferáló mastociták érettek és nem rendelkeznek atipikus jellemzőkkel. Kizárólag felnőtt betegeknél, ezeknél a kitöréseknél néha felismerhetőek az éretlen hízósejtek, amelyek mind a bőr, mind a zsigeri visceralis formák szolgálnak alapul a malignus folyamat kialakulásához.

A masztocitózis kialakulásának mechanizmusa

A hízósejtek akkumulációi normál körülmények között semmi közük sem a tumorokban, a szálas szövetekben, a fiatal granulátumokban és a gyulladásos folyamatokban elterjedt proliferációjukban.

Aktiváláskor a hízósejtek által immun (által közvetített IgE) vagy nem-immun faktorok degranuláció lép fel, azaz a. E. pellet mozgatunk a középső rész a kerületi részét a sejt és található az extracelluláris térben, ahol a szabad biológiailag aktív anyag.

Az ilyen anyagok hirtelen és gyors felszabadulása a betegség megnyilvánulása. A mastocytosis tünetei elsősorban az ilyen felszabadult biológiailag aktív anyagok, például a hisztamin és a heparin hatásának tulajdoníthatók.

Javasolt, hogy a hisztamin felszabadulhat sejtdegranuláció nélkül. A szervezetre gyakorolt ​​hatása nagyon változatos. Ez beszűkíti nagy hajók, kitágul terminális arteriolák, venulák és kapillárisok, amelyek növekedéséhez vezet a véráramban, és a vérnyomás csökkenését, növeli a permeabilitást a fal a kis hajók, stimulálja a gyomorsav-szekréciót a gyomor lumen, és így tovább. G. A hisztamin is káros hatással van a vérlemezkék, aminek következtében felszabadul a szerotonin mediátor felesleges mennyisége. Ez a vérnyomás ingadozásához és más vegetatív reakciókhoz vezet.

Túlzott felszabadulása heparin hozzájárul az alacsonyabb vér koagulálhatóság, miáltal néha megjelenik mastocytosis vérzéses tünetek - orrvérzés, petechiát (vérzés melkotochechnye) és purpuroznaya bőrkiütés (vérzés formájában kis foltok) a léziók.

A betegség jóindulatú folyamata ellenére ritka esetekben rosszindulatúvá alakítható. Néha a mastocytosis rosszindulatúsága két év alatt halálhoz vezet. A legmeggyőzőbb példa a hízósejt leukémia. Milyen a masztocitózis?

Klinikai kép

A betegség megnyilvánulásait nagy sokféleség jellemzi. A tizedik revízió nemzetközi osztályozásának megfelelően különbözõ formákat különböztetünk meg. A gyakorlati tevékenység során a masztocitózist megkülönböztetik:

A bőr mastocitózisa

Ez a következő formában áramlik:

  1. Pigmentáris urticaria.
  2. Csomós alak.
  3. Bullous forma.
  4. Mastocytoma.
  5. Diffúz masztocitózis.
  6. Tartós foltos telangiectasia.

Pigmentált urticaria

Minden korban bekövetkezik, de leggyakrabban az élet első két évének gyermekét érinti. A korai életkorban felmerülő esetek többségében a betegség spontán megszűnik a regenerációnak a pubertás időszakáig. Azonban gyakran 10 év elteltével alakul ki, az egész életen át tartó időszakos súlyos exacerbációk miatt képes fejlődni és megszerezni a szisztémás patológia jellegét. A betegség során három szakasz különböztethető meg: az előrehaladás, a stabilizáció és a regresszió.

Progresszív színpad

Paroxysmálisan előfordul a bőrkiütés súlyos polimorfizmusa. A támadások eltérő időtartamúak. A kiütések elemei foltok, papulák, hólyagok, hólyagok megjelenése. Felnőtteknél általában papulákat, túlzott pigmentációt vagy ezek kombinációját jelentik. Az általános állapot szubjektív módon továbbra is kielégítő, de a betegek 10-15% -a viszket. Nagyszámú hízósejt jelenlétében a viszketés fájdalmas lehet és nehéz kezelni.

A gyermekek mastocitózisát eredetileg a hólyagok okozzák viszketés, és az újszülöttek gyakran hasnyálmirigyek. A kiütés elemei a test bármely részében lokalizálhatók, de gyakrabban - a fejbőrön, arcon, törzsön, a szájüreg nyálkahártyáján. A kiütések palmáris és planáris felülete szabad. Hólyagok és hólyagok előfordulhatnak a vizuálisan egészséges bőr vagy a duzzadt rózsaszín vörös papules és foltok hátterén. Miután a hólyagok feloldódtak, tartósan hiperpigmentált barnásbarna foltok maradtak, és papulák jelenhetnek meg a háttérükön.

A foltokat kerek vagy ovális alakúak, világos körvonalak és sima felületűek peeling nélkül. Nem emelkednek fel a bőr felszínén és átmérője 2 mm és 50 mm között van. A foltok hajlamosak a fúzióra, aminek következtében nagy fókuszok alakulnak ki, amelyeken a csipke körvonalai a test egészére kiterjednek. A kiütés időszakosan eltűnik és újra megjelenik. A következő támadások során a színe intenzívebbé válik, majdnem barna.

Miután a napfény, hő, különösen miután forró zuhany vagy fürdő, a területek fizikai behatás (nyomás, súrlódás, lövés) bőrpír, kiütés elemek expozíciós határokat lesz olyan intenzív, hogy a fő barna színű láthatatlanná válik, és a gyerekek is, megjelenik a vezikulák. Ugyancsak nyilvánvaló oedema és enyhe vagy fájdalmas viszketés. Ezt a mesterségesen okozott jelenséget Unna-Darya jelenségnek nevezték, vagy "gyulladásos jelenségnek" nevezték.

Stabilizációs szakasz

A friss elemek megjelenésének megszűnésével jellemezhető. Ez a gyermek életének második évében vagy valamivel később fordul elő.

A regressziós szakasz

5-6 évvel a betegség megjelenése után vagy a pubertás alatt. Ezt a stádiumot a mastocytosis exudatív megnyilvánulásai, a kiütés elemeinek fokozatos pásztázása és felbontása jellemzi.

Pigmentalis urticaria megnyilvánulása:
1. gyermekeknél;
2. felnőtteknél

Csomós alak

Általában az élet első két évének gyermekét érinti, különösen az újszülött korában. A kórtani csontos formában 3 klinikai fajtája létezik:

  • Xanthelomatous, amely lapos, elszigetelt, csoportosított kötegek vagy csomós elemek formájában, akár 15 mm átmérőjűek. Van egy szilárd állagot, tiszta vonalak, sárgásbarna vagy halványsárga színű, ovális alakú és sima, vagy a formában narancshéj felületre. Az egyedi elemek nagysága és sötétbarna színével hasonlítanak a pigment nevusra.
  • Multi-node képviselt félgömb kiütés rózsaszín, vörös vagy sárgás színű, és 5-10 mm átmérőjű, „szétszórt” az egész bőrt. Sima felületük és sűrű konzisztenciájuk van.
  • Csomós-leeresztő, amely eltér az előző egyesítés elemek kialakulásának nagy lakások, különösen a redők a bőr a hónalji, lágyéki és mezhyagodichnoy területeken.

A bőr elemei és vizuálisan egészséges területein buborékok és buborékok jelennek meg, eróziók és kéregek képződnek, amikor megoldódnak. Függetlenül attól, hogy ezek a fajták, a "gyulladás" jelensége kisebb súlyosságú, és csecsemőknél és csecsemőknél nincs ilyen jelenség.

Minden gyermek 2 éves korig minden fajta noduláris formában rendszeresen felmerülő roham helyi bőrpír (kipirulás körül) vagy generalizált természet megnyilvánulása anafilaxiás reakciót (hisztamin sokk), válaszul a felesleg hisztamin a vérben. Ilyen támadások spontán módon vagy sírás, mechanikai, termikus és más ingerek hatására előfordulhatnak. Ezekben az esetekben megnő a viszketés, duzzanat és vörösség vannak, gyermek szorongás, fejfájás, sírás, ingerlékenység, szívdobogás. Az is lehetséges, gyomor-bélrendszeri rendellenességek: hasi fájdalom, puffadás, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés.

Bullous mastocytosis

Gyakoribb a nodularis formákkal és ritkábban a pigmentált formákkal együtt, de önálló formában, főként újszülötteknél és 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél. Olyan feszes húgyhólyagok jelentek meg, amelyek átmérője legfeljebb 20 mm vagy annál nagyobb, szerózisos vagy (ritkábban) hemorrágos tartalmú. Általában az epidermisz alatt helyezkednek el, néha belsejében és mélyebben. A fenekükben beszivárgódnak, hízósejtekből állnak. A buborékok több napig is fennállnak, és a felbontás után gyakran maradnak a hiperpigmentáció tartós sarkai.

mastoeytoma

Rendszerint az élet első 3 hónapjában, és néha a születés pillanatától, és legfeljebb 2 éves kortól származik. A gyermek mastocitózisának minden esetére a mastocytóma 10-25% -ot tesz ki.

Ez jelentése egyszeres (ritkábban, 3 - 4 elem) bőrt tumorképződés világos határokkal és a felület formájában egy narancshéj. Bevonat masztocitoma lehet rózsaszín, piros, narancssárga, barnás vagy sárgás-barna, átmérője - 06.02 cm, hagyományos lokalizáció - a nyaki területen, a váll öv végtag, néha - a tüdő, a lép, a csont. Az oktatás önállóan megengedett.

Diffúz masztocitózis

A gyermekeket és a felnőtteket is érinti. Nagy sűrű gömböcskéknek tűnik ki, amelyeknek megkülönböztetett határai és szabálytalan körvonalaik vannak. Foci van egy sárgásbarna színű, és lokalizálódik a hónalji és lágyéki területen mezhyagodichnoy bedobja a bőrt, ami jelentős és néha gyötrelmes viszketés. A progresszió esetén a bőr nagy területeire terjedtek ki. A gócok felszínét gyakran fekélyekkel, repedésekkel és karcolások nyomai fedik le, kisebb traumával pedig buborékok vannak.

Tartós foltos telangiectasia

Ez egy ritka forma, csak felnőttekben fordul elő, és sokkal gyakoribb, mint más formákhoz, hisztamin sokk kíséretében. A kitörések bőségesek, lokalizáltak, főleg a törzsön, az alsó és felső végtagokon. A hiperpigmentált elemek felületén telangiectasias látszik.

1. Diffúz masztocitózis
2. Tartós foltos telangiectasia

Szisztémás mastocitózis

Egy másik név bőrön át viscerális - a korai életkorú gyermekek körében szinte nem fordul elő. Jellemzője a belső szervek vereségének a bőr tüneteivel kombinálva.

A bőr tünetei - viszketés, hirtelen bőrpír és duzzanat, hólyagos bőrkiütés. Kevésbé gyakoriak a sárgás nodulák formájában fellépő kiütések a természetes bőrrétegek területén, a bőr megvastagodik és sárgás színt kap.

A szisztémás megbetegedés jelei csak a felnőtt, mint a fogyás, láz, nagyfokú izzadás, fejfájás, orrvérzés, szívdobogás, vérnyomás-emelkedés, és így tovább. G. gyakran befolyásolja az emésztőrendszer, amely kíséri (25%), fájdalom, hányinger, intermittáló hányás és hasmenés, valamint a (10%) a a gyomorfekély kialakulását, duodenum 12, megnagyobbodott máj és lép.

A szisztémás masztocitosis rosszindulatú változata az emésztősejt leukémia, amely bőrelváltozások (nem mindig), csontrendszer és belső szervek esetén jelentkezik. Nagyon gyorsan fejlődik a rosszindulatú vérkép, amiloidózis és többszörös szervi elégtelenség, ami gyorsan halálhoz vezet.

Mastocitózis kezelése

A betegségterápia tüneti. Különös jelentőséget tulajdonítanak a külső negatív tényezők - fizikai hatások, háztartási vegyi anyagok, hőmérsékleti tényezők, a víz, különösen a forróság stb.

El kell kerülni a fent említett kábítószerek (gyógyászati ​​és diagnosztikai gyógyszerek), rovarcsípések stb. Használatát, amelyek a hízósejtek nem immungranulálódását okozzák.

Kell követni a mastocitózisban szedett étrendet?

Igen, akkor ajánlott étrendet, kivéve citrusfélék, padlizsános ételek tartalmával kitermelő, fűszerek, füstölt húsok, sajtok néhány, a tenger gyümölcsei, vagyis a termékeket, amelyek potenciálisan allergén expozíciót.

A gyógyszerterápia alapja a második generációs antihisztaminok (Cetirizine, Fexofenadine és Loratatadine), H1-hisztamin receptorok. A Tavegil és a Fenistil jó terápiás hatást fejtenek ki. Különösen gyakran a Zaditen a közelmúltban kinevezett, amely membrán-stabilizáló és anti-hisztamin hatású.

Abban az esetben, diffúz szisztémás formája a betegség vagy a javasolt alkalmazási befelé glükokortikoszteroidok, és bőrön megjelenő formáinak - a külső alkalmazás a kenőcsök, krémek vagy intravénás a zsebébe amikor izolirovannvye.

A mastocytosis gyakori típusával a fotokémoterápia alkalmazásával jó hatással lehet számolni, de 12 éves kor alatti gyermekek kezelésére ellenjavallt. Malignus betegség esetén citosztatikumokat és alfa-interferont írnak elő. A mastocitóma gyermekek kezelésében magas dózisú glükokortikoszteroidok vagy sebészeti kivágás helyi alkalmazásával történik.

A ritka mastocitózisos esetek kapcsán a mindennapi orvosi gyakorlatban a diagnózis gyakran hibás, és a terápiás hatás nem megfelelő.

Pigmentális urticaria gyermekekben

Helló, kedves olvasók. A cikkben megértjük, hogy a betegség hogyan manifesztálódik, például a gyermekek pigmentális urtikariája (gyermek mastocitózisa).

Milyen okok miatt lehet felismerni, milyen módszereket alkalmaznak a betegség diagnosztizálására a szakember, és milyen módszereket használnak a gyermekmastokitózis tüneti kezelésére.

Gyermek masztocitózis

A mastocytosis gyermekekben a pigmentalis urticaria második neve, hasonló a bőrre gyakorolt ​​gyulladásos folyamathoz, amely allergiás eredetű csalánkkal történik.

Felnőtteknél ez a betegség nemcsak a bőrt érintheti, hanem a betegség néha terjed a belső szervekre.

Ez rendszeres masztocitózis, és általában csak felnőttekben fordul elő.

A gyermekek általában a bőr mastocitózisát fejlesztik anélkül, hogy befolyásolnák a belső szerveket. És a gyermek bőrén fellépő gyulladás eltűnik a pubertás időszakában, és már nem pusztít.

Leggyakrabban a dermális masztocitosis diagnózisát két év alatti gyermekeknél állapítják meg. De az idősebb gyermekek betegedhetnek. Az orvosok elmagyarázzák a mastocitózist olyan gyermekeknél, akiknek hízósejtjei túl vannak.

Ezek bizonyos leukociták, amelyek hisztamint és számos más olyan anyagot tartalmaznak, amelyek a bőrben gyulladást okoznak. A betegség okait eddig pontosan nem azonosították, a hipotézisek egyike sem tekinthető pontosnak.

Ha a baba bőrén bőrkiütést észlel, azonnal be kell mutatni egy allergológusnak vagy bőrgyógyásznak, hogy pontosan diagnosztizálják és elkezdhessék a kezelést.

Miért van betegség

A tudósok még nem állapították meg a végét, miért kapnak pigmentes urticariát a gyermekek. Van egy elmélet, amely szerint a hízósejtek száma a mutáció miatt nő, de miért történik meg a mutáció, senki nem tudja bizonyítani, hogy nem bizonyítható.

Azonban azon tényezőket, amelyek hozzájárulnak a mastocytosis gyermekek megjelenéséhez, megnevezik. Ez az öröklődés, közvetlen ultraibolya sugárzásnak való kitettség, a gyermek túlzott felmelegedése vagy hipotermia, stresszek, bizonyos gyógyszerek, bizonyos ételek (általában nagyfokú allergenitással).

Hogyan jelenik meg a mastocytosis gyermekekben?

A pigmentális urticariát gyermekeknél bizonyos tünetek jelzik.

  • Először a bőr elkezdi a bőr viszketését, majd a bőr borításánál körülbelül fél centiméternyi rózsaszínű foltok találhatók. A rózsaszín foltok pirosak, hólyagokká válnak. Egy idő után a hólyagok eltűnnek, eltűnésük után barnásbarna színű pigmentfoltok maradnak a bőrön. Több évig jelenhetnek meg a bőrön.
  • A bőrkiütés leggyakrabban a testen fordul elő, de néha az arcon fordul elő.
  • Néha a gyermek bőrén nem jelenhetnek meg foltok, csomók vagy világosbarna színű plakkok.
  • A hólyagok egyik jellemző tulajdonsága a gyermekek számára, hogy elpirulnak, ha dörzsölnek. Ezt a tünetet a "gyulladás jelensége" vagy az Unna tüneteinek nevezik. Ez a megnyilvánulás segít a gyermek pigmentális urticariájának diagnosztizálásában.

A pigmentos urticariával, a gyermekek egészében normálisnak tűnnek, nem panaszkodnak a rossz közérzetre.

A gyermek mastocitózis általában sok problémát okoz a szülőknek. De a szülőknek tudniuk kell, hogy a gyerekek "túlhaladják" ezt a betegséget. A pigmentális urticaria tüneteinek időben történő megszüntetése érdekében a gyermek állapotát szakember felügyeli.

A gyermekek pigmentális urticariája

A gyermekek mastocitózisának vizuálisan nagyon hasonlít a klasszikus urticariához, ami gyakran megjelenik a gyermek allergiájában.

Gyakran nincs megfigyelhető egyetlen mastocytoma (tumoros daganatos megbetegedés) gyermekekben.

Ritka esetekben, ha ilyen forma alakul ki, az ilyen oktatás a pubertás idején oldódik meg.

diagnosztika

Az orvos diagnosztizálja a gyermek mastocitózisát a betegség klinikai tünetei, valamint laboratóriumi vizsgálatok alapján.

Általában a bőrről kaparás, vérvizsgálatok (biokémiai és általános), a belső szervek ultrahangja (a betegség szisztémás formájának teljes kiküszöbölésére).

Hogyan kezelik a gyermek mastocitózist?

A szülőknek nem szabad öngyógyítaniuk. Fontos az idő, hogy a gyermeket olyan szakemberhez vezesse, aki megfelelő terápiát ír elő.

A mastocitózis gyermekgyógyászati ​​formája nyilvánvaló tünetekkel jár, és időszerű és helyes kezelést igényel.

A mai napig teljesen leállítja a reprodukciót a hízósejtek még nem lehetséges. Ezért a gyermekeknél általában a bőr mastocitózisát tünetekkel kezelik.

A terápia célja az olyan anyagok aktivitásának kiküszöbölése vagy csökkentése, amelyek működése során hízósejtek vesznek részt. A terápiás kurzus több pontot is tartalmazhat:

  • Először el kell távolítania a bőr fájdalmas viszketését. Ehhez hosszú hatású gyógyszerekkel végzett antihisztamin-kezelést alkalmaznak. A szakorvos előírhat cetirizint vagy levocetirizint.
  • A betegség akut fázisában lehetséges hormonális gyógyszerek (kortikoszteroidok), például prednizolon alkalmazása. Orális adagolásra előkészített gyógyszerek, valamint kenőcsök, amelyek segítenek eltávolítani a bőr gyulladását és enyhíteni a gyermek állapotát.
  • A specialista néha citosztatikusokat ír le, amelyek hozzájárulnak az hízósejtek osztódásának lelassításához. De az ilyen kinevezések a legszélsőségesebb esetekben történnek, mivel az immunrendszert a citosztatikumok gátolják.
  • Az orvos az ultraibolya sugárzással is felvihet a bőrre. Ez csökkenti a viszketést és a bőrirritációt. Ez egy nagyon biztonságos módszer jó hatékonysággal.
  • A hagyományos orvoslás súgója és receptjei. Pontosan mit jelent az alkalmazás, az orvos elmondja a szülőknek. Népszerű népi jogorvoslatok közé tartozik például a zellerlé, tiszta viráginfúzió, komló, citromfű, borostyánlevél és tölgyfa fakéreg.

Mi segít a betegség megelőzésében

A diagnózist követően a szülőknek mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy megakadályozzák a pigmentális urticaria romlását. Ezért a gyermeknek sokáig nem szabad nyitva maradni.

Az allergiás reakciók ellenjavallt is neki, ezért a szülőknek alaposan meg kell fontolniuk a gyermekek étrendjében szereplő termékeket, az állatok jelenlétét a házban stb.

A gyerekek sokáig nem maradhatnak a vízben, túlmelegedhetnek, szupersztülnek. Ha nem veszi fel a fenti intézkedéseket, a betegség előrehaladhat.

A gyermekgyógyászati ​​pigmentális urtikária (bőr mastocitózis) mindig kedvező prognózissal rendelkezik. A kezelés minden módja nem teljesen mentesíti a gyermeket a betegségtől, de az életminőség javul.

A pubertás időszakában a betegség általában önmagában megy. Fontos, hogy az orvos rendszeresen ellenőrizze a gyermek állapotát. Ez segít elkerülni a betegség súlyos szövődményeit.

A mastocytosis gyermekkori jellemzői: mi fontos a szülők számára

A mastocytosis vagy a pigmentus urticaria olyan patológia, amelyet a hízósejtek túlzott felhalmozódása okoz a bőrben és más szövetekben. Az hízósejtek egyfajta leukociták, amelyek a szövetekben megtalálhatók és hisztamint és más gyulladásos mediátort tartalmaznak. A betegség gyulladásos jelenségek formájában (csalánkiütés) nyilvánul meg, mivel a hízósejtek aktívan bocsátanak ki gyulladást okozó anyagokat. 4 esetben 4 esetben a mastocytosis gyermekekben fordul elő.

A mastocitózis okai gyermekeknél

Számos szakember a mastocidózist a vérképző (vérképző) sejtek daganatai közé sorolja. Úgy véljük, hogy a leukocita-prekurzor sejtek egyik köztes csoportjának mutációja a szövetekben lévő hízósejtek (hízósejtek) számának növekedéséhez vezet. Másrészről, még nincs bizonyíték ebben az elméletben, ezért a masztocitózis eddig pontosan nem lett besorolva.

Izolálása hízósejtek hisztamin, heparin és peptidázok növeli az érrendszer permeabilitását, okozza tágulása a kapillárisok, ami a vizuális kijelzővel a csalánkiütés, valamint csökkentik a vérnyomást és a fokozott gyomorsav-szekréciót.

A betegség tünetei

A pigmentális urticaria két fő formája: szisztémás és bőr.

Külsőleges, amely túlnyomórészt a külső megnyilvánulásai, lokális (formájában tumorképződés egy darabban) és generalizált (az egész szervezetben), amely megtalálható a legtöbb esetben.

A folyamat a bőr viszketés megjelenésével kezdődik. Fokozatosan rózsaszín foltok alakulnak ki a bőrön, egészen fél centiméter átmérőig, elpirulva és feloldva a buborékcsomagolással. Hólyagosodás után barna foltok maradnak.

Ezeknek a formációknak a határai világosak, a felület nem pattan. A legtöbb folt a csomagtartón helyezkedik el, fokozatosan terjed a kéz és az arc felé. A foltok fokozatosan sötétbarna színt kapnak.

A mastocitózis formái és fejlődése (fotó)

Bizonyos esetekben a foltok elterjedése felfüggesztésre kerül, másokban - minden bőrt érint. A hízósejtek fokozatosan beszivárgódnak és belső szervek, amelyek életvitelük megzavarásához vezetnek, ami végzetes kimenetelt eredményezhet a beteg számára.

Az ilyen helyzetek jellemzőek a felnőtt mastocytosisra. A betegség gyermekjellegű formái általában viszonylag jóindulatúak.

A mastocytosisban szenvedő gyermekek buborékok ödémákká válnak, elpirulnak az ujjaik dörzsölésénél. Ez a "gyulladás jelensége" vagy a Daria-Unna tünete.

A mastocitózis súlyosbodását előidéző ​​tényezők gyermekekben (fotó)

A gyulladásos folyamat viszketése, égése és egyéb tünetei forró fürdők után fokozódnak és napsütésben maradnak.

Néha a bőrön lévő hólyagok helyett vörös csomók képződhetnek.

Ebben az esetben, Darya-Unna negatív tünete, hogy nem szünteti masztocitózis, hanem egyszerűen utal a specificitását kután manifesztációk a betegség egy adott betegben.

A masztocitózisú bőr idővel megvastagszik, sárgul, és minden bőrréteg mélyül. Az ágyékban nagy hólyagok vannak felhalmozva. A folyamatos gyulladásos mediátorok bőr olyan helyeken, ahol a buborékok lehet borított sebek és repedések okozó további kellemetlenséget és fájdalmat mozgás közben.

Néha a buborékok tartalma nem átlátszó, de véres.

Magányos (egyszeri) mastocytoma gyermekekben

Ez a formája a mastocytosis ritka. Daganatszerű alakzat a csomagtartón. A betegség általánosított formájától eltérően a betegek 90% -ában feloldódik egy magányos mastocytoma, amikor a gyermek nő, és eltűnik a pubertás idején.

A mastocitóma erős viszketése és a belső szervek megváltozása nem jellemző.

A mastocitózis hasonló lehet a normál urticariához, pigmentációhoz (azaz egy egyszerű allergiás reakcióhoz), gyógyszerkiütéshez, xantomiózishoz vagy a bőr retikulózisához.

A masztitist néha összekeverik pigment nevusszal, és sebészi eltávolításra kerül, ami teljesen hiábavaló és a gyermek számára kifizethetetlen.

Ha a gyermek testén bizonyított kiütések jelentkeznek, azonnal fel kell szólítani a bőrgyógyászra vagy az allergológusra.

A patológia kezelése

A hízósejtek reprodukcióját még nem lehet befolyásolni. Elméletileg van értelme megpróbálni átültetni a donor csontvelőt, de az ilyen manipulációk nagy kockázata és viszonylag alacsony hatékonysága miatt senki sem teheti meg. Kivételt képezhet a mastocytosis általános formája a belső szervek károsodásával, de ebben az esetben az orvosok valószínűleg nem vállalnak felelősséget (túl kevés adat a betegség természetéről).

Kezelje mastocytosis tüneti:

  • Hosszú hatású antihisztaminokat (cetirizin, levocetirizin);
  • Az akut időszakban hormonális gyógyszereket (kortikoszteroidokat) lehet előírni;
  • A szervek és a szövetek súlyos beszivárgása esetén a hízósejtek citosztatikumokat kapnak. Maga a betegség, ezek a gyógyszerek nem befolyásolják, de lassítják a hízósejtek osztódását (ugyanúgy, mint a többiekhez hasonlóan).

A citosztatikumok mellékhatásai az immunrendszer tartós gátlása.

  • A PUVA-terápia előírható (a bőr ultraibolya kezelésére).

Videó: urticaria kezelés gyermekeknél

A hagyományos kezelési módszerek

Hagyja csökkenteni a viszketés intenzitását és csökkentse a bőr irritációját. A hagyományos orvoslás jó alternatíva a kémiai antihisztamin gyógyszerek számára, amelyek több mint 2 hétig tartanak egymástól, nem kívánatos. Optimálisan alternatív gyulladáscsökkentő gyógyszerek és népi módszerek.

A szeletlét szagtalan. A zeller gyökerét dörzsöljük a rácsra és összenyomjuk. Minden étkezés előtt naponta alkalmazzunk egy desszertkanállal.

Használhatja az infúziót, mert ehhez a 2 evőkanál ugyanazon gyökerekhez tele van egy pohár hideg vízzel. 2-3 óra elteltével az infúziót szűrtük, 3 befogadókra osztottuk és étkezés előtt elfogyasztottuk.

Folk jogorvoslatok a mastocitózis kezelésére (fotó)

A virágok világosak. Ragaszkodunk egy evőkanálnyi szárított virághoz fél óráig egy pohár forrásban lévő vízben, szűrjük. Egyél egy pohár evés előtt.

Valerian tinktúrája. Valerian tinktúra és galagonya tinktúra 1/1 kombinációját használják. 100 ml vízben keverjük össze 30 cseppet a keverékkel, az ágy előtt.

Ebben az esetben enyhítik a mastocytosis tüneteit, amelyek a gyermekek idegrendszeri torlódásával kapcsolatosak. Megfigyelhető, hogy az ilyen típusú urticaria súlyosbítja az idegrendszer túlzott terhelésének hátterét. A receptet a nagyvárosokban élő gyermekek, valamint a neurológiai és pszichiátriai gyógyszertár csoportja mutatja be.

Infúzió a komló kúpján. Az infúzió elkészítéséhez használjunk egy evőkanál kúpot a közös komlóból, a gyógyszeres valerian és a gyógynövény levél leveleinek rizómáit. Minden összetevőt összekeverünk, és öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, ragaszkodunk hozzá 2 óra hosszat, szűrjük. Egy pohár eszközt fogyasztanak a nap folyamán, étkezés előtt.

Cukorpor és koriander. A koriander fű porát 1/1 cukorporral keverjük. Vegyen fél teáskanál egy órával a főétel előtt.

Borostyánból készült tömörítmények. Készüljön fel a tölgyfa kéregből és a borostyán levélből származó desszertkanálból. Ragaszkodjon egy liter forró vízhez, hogy lehűljön (az infúziónak melegnek kell lennie). Kezelje a bőr érintett területeit, 20 percen keresztül tömörítheti.

A gyulladás csökkentésére szolgáló növényi gyűjtemény. Használjon 3 evőkanál bojtorján gyökeret, kanál fű rétet és levél közönséges lótuszolást, 2 kanál pitypang gyökerét. Az elegyet 10 percig egy liter vízben forraljuk, fél órával az üvegedény elfogyasztása előtt.

A gyermekek mastocitózisa meglehetősen kellemetlen betegség, ami sok problémát okoz a gyermek és a szülő számára. Szerencsére sok gyermek meggyógyul, ahogy felnőnek. A csalánkiütés tüneteinek és a belső szervek időben történő megfigyelésének megfelelő ellátásához szükség van az allergiás és dermatológus rendszeres konzultációjára.

Mastocytosis gyermekeknél: mi ez a betegség és hogyan kell kezelni?

A számos dermatológiai betegség közül, mint például a mastocytosis. A betegség másik neve - pigmentális urticaria. Ez meglehetősen ritka betegség. Leginkább kisgyermekek szenvednek. Felnőtteknél azonban a masztocitózis is bekövetkezik.

Pigmentális urticariát okoz az úgynevezett hízósejtek vagy hízósejtek felhalmozódása a bőrön vagy más szövetekben. A masztocitákat a szövetekben található leukociták egyik fajtájaként nevezik. Az ilyen sejtek tartalmaznak anyagot - hisztamint.

Hogyan lehet szülő, ha a gyermek mastocitózissal diagnosztizált? Mennyire szörnyű és mi a bánásmód? Mi az oka és hogyan jelenik meg ez a betegség?

Mi a mastocytosis?

masztocitózis Olyan dermatológiai betegség, amely a hízósejtek felhalmozódásának eredménye. Mint már említettük, ez a betegség gyakrabban diagnosztizálható csecsemőknél és 2 év alatti gyermekeknél. Azonban a betegség gyakran megy önmagában a pubertás bejutásával.

A masztocitózist is nevezik zsírsejt leukémia, mivel rosszindulatú formában képes behatolni a sejteket más szövetekbe és szervekbe.

Egy másik cikkben már foglalkoztak a mastocytosis témájával és olyan megbetegedésekkel foglalkoztak, amelyekben a bőrön lévő barna foltok és vörös foltok jelennek meg.

A betegség a következő képeken jelenik meg a bőrön:

  • A bőr túlzott pigmentációja;
  • A bőr csomópontjai kicsitől nagyig;
  • Eritrodermikus fókusz;
  • Kis hajók kitágítása.

Itt olvashat információkat egy másik bőrbetegségről, és tekintheti meg a streptoderma fényképét a gyermekeknél.

Mi okozza a betegség kialakulását?

Ennek a betegségnek az okai nem ismeretesek tudományosan.

Számos hajlamosító tényező azonban ismert a mastocytosis megjelenéséről:

  • Számos gyógyszer elfogadása;
  • Egyes termékek használata;
  • öröklődés;
  • Stresszes helyzetek;
  • A test túlmelegedése (például forró fürdők);
  • A test alul hűtése;
  • Hosszú ideig tartó napfény.

Mi a mastocytosis gyermekekben?

Maga a masztocitózis két csoportra tagolódik:

  1. Skin. A gyermekeknél ez általában bőr masztocitózis. Ezzel csak a bőr megváltozik, és a belső szövetek és szervek nem tartoznak a betegség alá. A betegséget konzervatív módon kezelik. A legtöbb esetben a pigmentális urtikária önmagában halad, amint a gyermek eléri a pubertás életkorát.
  2. Rendszer. A serdülők és felnőttek esetében a bőr mastocitózis befolyásolhatja a belső szerveket. Ugyanakkor a bőrön bekövetkező változások az idő előrehaladtával továbbhaladhatnak, vagy sem. És a belső szervekben (májban, lépben és másokban) megjelenő változások nem fejlődnek.
  3. A betegség rosszindulatú formája is. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a masztocitosis jelei a bőrön egyáltalán nem fordulnak elő, míg a degenerált hízósejtek bejutása a szervekbe bekövetkező tumorfolyamatok előrehaladásához vezethet. Ezzel összefüggésben a masztocitózis férfias leukémia. Gyors halálos kimenetel valószínű.

Megdöbbentő statisztikák - megállapította, hogy a bőrbetegségek több mint 74% -a - parazitákkal való fertőzés jele (Ascarid, Giardia, Toksokara). A férgek óriási kárt okoznak a szervezetben, és az immunrendszerünk az első, amely szenved, és meg kell védenie a testet a különböző betegségekből. E. Malysheva megosztotta velük azt a titkot, hogy milyen gyorsan megszabadulni tőlük és tisztítani a bőrt. Bővebben »

Gyermekek pigmentális urticaria tünetei

Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a mastocitózist a többi bőrbetegségtől, figyelmet kell szentelni a manifesztáció jeleire.

Ezek közül a következők lehetnek:

  1. Vörös-barna foltok megjelenése a bőrön. A helyükön, időben, hólyagok jelennek meg. Miután a buborékfólia elhaladt és eltűnt, barna hiperpigmentációs hely marad. A pöttyök először megjelennek a törzsön, majd elterjednek a végtagokra és az arcra;
  2. E foltok erős viszketése. A szoptatók gyakran sikoltozni és aludni rosszul, és az idősebb gyermekek megkarcolják helyüket. Ritka esetekben viszketés lehetséges a szervezet egészében;
  3. A csecsemők helyett foltok, megjelenése csomók vagy plakkok sárgás színű;
  4. A gyermek testhőmérsékletének hirtelen emelkedése és csökkenése;
  5. A fésülés hatására duzzad és erősíti a hólyagok vörösödését.

Itt talál egy hasonló cikket a tüdőtágulás tüneteiről és kezeléséről.

A képen láthatja, hogyan alakul ki a pigmentális urticaria a gyermekben.

Magányos mastocytoma egy gyermekben

A betegség ezen formája ritka a gyermekeknél. Egy daganatszerű formáció egy csecsemő testén. A legtöbb esetben a magányos mastocytóma orvosi beavatkozás nélkül gyógyítható. Általában a gyermek pubertásának kezdetén halad.

A mastocytomával nincs súlyos viszketés, és nincs változás a szervekben. Ha a masztociták csiszolt vagy traumatizált, buborékok jelenhetnek meg a helyén.

A betegség diagnosztizálása

Általában a mastocitózis diagnosztizálására jellemző jellegzetes tünetei, valamint a fent említett fent említett Darje-Unna-szindróma megengedett.

De annak érdekében, hogy a bőrgyógyász pontos diagnózist tegyen lehetővé:

  • Alapos vizsgálata bőrgyógyászon a kiütések a gyermek testén;
  • A bőrelemek biopszia. A biopszia segít meghatározni az infiltrátumokat, amelyeket a hízósejtek nagy felhalmozása jellemez;
  • Vérvizsgálat;
  • Ultrahangos diagnózis. A belső szervek vereségének kizárására kerül sor, ami a masztocitózis szisztémás formájával lehetséges.

Hogyan kezelik a mastocitózist?

Az orvostudomány sajnos még nem képes megállítani a hízósejtek vagy hízósejtek reprodukcióját. Az egyetlen lehetőség erre - egy csontvelő-átültetés donorról egy gyermekre. Ezt az eljárást azonban nagyszámú haláleset jellemzi, valamint összetett és hosszú rehabilitációs időszak. Ezért senki sem csinálja.

A betegség kezelésének közös módja a csecsemő bőrének változásainak tüneti kezelése. Annak érdekében, hogy eltávolítsa az erős viszketést, ami sok kellemetlenséget okoz a gyermeknek, az orvos előírja a baba antihisztaminokat. Csökkenthetik a hisztamin felszabadulását, ami csökkenti a viszketést.

Ilyen gyógyszerek között lehet azonosítani:

Ezenkívül a betegség kezelésére a következő módszerek állnak rendelkezésre:

  • A pigmentális urticaria súlyosbodásával hormonális gyógyszereket lehet előírni. Ezek a kortikoszteroidok.
  • Abban az esetben, ha a hízósejtek bejutnak a gyermek szervébe és szövetébe citosztatikumokat írhatnak fel. A citosztatikus kemoterápia lehetséges alkalmazása. Az ilyen kezelés nem járul hozzá teljesen a gyógyuláshoz, azonban a hízósejt-szaporodás folyamat lelassul. A citosztatikus kezelésnek mellékhatása van - a gyermek immunitásának markáns romlása.
  • Egyes esetekben a PUVA-terápiát írják elő. Ezzel a kezeléssel az érintett bőr ultraibolya sugárzásnak van kitéve.

Népi módszerek

Egyesek a népi kezelési módszerek segítségével próbálják enyhíteni a pigmentális urticaria tüneteit. A csalán infúzió nagyon népszerű.

Elkészítéséhez a következőket veszi:

  • 1 pohár forró vizet;
  • 1 evőkanál szárított csalán.

Ez az oldat naponta többször letörli a gyermek érintett területét. Egy ilyen recept segít csökkenteni a viszketést, a hólyagok fokozatosan meggyógyulnak.

A gyógynövények is használatosak, a következő gyógynövények kerülnek a baba fürdőjébe:

megelőzés

Fontos a megelőző intézkedések követése:

  1. A mastocitózis kezelésében kívánatos az étrendhez való ragaszkodás. Abban az esetben, ha az anyatejjel tápláló csecsemő szoptatás beteg, az ilyen étrendet az anya kell figyelnie. Az élelmiszerektől kívánatos a sült, sós, fűszeres és zsíros ételek eltávolítása. Ezenkívül ki kell zárni azokat a termékeket, amelyek allergiás reakciót okozhatnak: citrusfélék és más egzotikus gyümölcsök, csokoládé;
  2. Szükség van a baba életének szabályozására. Ne hagyja, hogy hosszú ideig maradjon a napban, vagy zárja ki a napfényt, hogy általában a gyermek beteg bőrére kerüljön;
  3. Ezenkívül kerülje a vízben való hosszadalmas vizet. Semmi esetre sem lehet a baba túlmelegedni, vagy éppen ellenkezőleg, túlhűtött. Az eredmény növelheti a viszketést és a hólyagosodást.

Vakcinázás mastocitózissal

Ha a betegség diagnózisát a gyermek bizonyítja, ebben az esetben a tervezett vakcinázások ellenjavallt. Ez elsősorban annak a ténynek tulajdonítható, hogy az oltások allergiás reakciókat okozhatnak. És ez veszélyt jelenthet egy olyan betegre nézve, mint a mastocytosis.

Mit mond Dr. Komarovsky a masztocitózisról?

Komáromszkij a sértett csecsemő anyjait a következő szükséges lépések megtételére javasolja:

  1. Kerülje az érintett terület bőrre való dörzsölését ruhával, soha ne fésülje vagy dörzsölje;
  2. Kerülje a bőr túlhűtését és túlmelegedését (fürdés közben), mivel ez a foltok bőrpírját okozza;
  3. Kerülje a közvetlen napfényt;
  4. Ne adjon gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például Nurofen;
  5. Figyeljük meg a baba immunrendszerét, és ne adjuk a baba immunmodulátorokat;
  6. A csecsemő gyomor-bélrendszerének állapotának megfigyelése (férgek hiánya vagy jelenléte);
  7. Győződjön meg arról, hogy regisztrál a bőrgyógyásznál.

Láthatja, hogy Eugene Komarovsky vírusos pemphigusról beszél.

Így a gyermek mastocitózisa nem a legveszélyesebb betegség.

Az alábbi következtetéseket vonhatjuk le:

  • A masztocitózis okait nem határozták meg teljesen, azonban vannak olyan tényezők, amelyek a betegség kialakulásához vezethetnek;
  • A betegség diagnosztizálása segít a Darje-Unna-szindrómának;
  • A mastocytosis gyermekekben általában csak bőr, ritka esetekben - szisztémás;
  • Csak a bőrgyógyász tudja megerősíteni a diagnózist;
  • Tartsa be az orvos minden követelményét és tartsa be a megfelelő életmódot.

Mastocytoma gyermekeknél: tünetek és kezelés

Korai életkorban született mastocytoma gyermekekben gyakran spontán eltűnik a gyermekkori pubertás megjelenésével.

A mastocytóma okai

Eddig a mastocytóma okait nem állapították meg. Van egy vélemény a betegség öröklődéséről, hiszen vannak családtörténeti esetek. Azonban a tudományos vizsgálatok nem erősítették meg a betegség örökségét.

A mastocytoma tünetei

A mastocytoma megnyilvánulása általában a nap színének egyetlen foltja, amely a bőr felszínén helyezkedik el. A daganat mérete 2-5 cm, nyugalmi állapotban ezek a foltok nem okoznak kellemetlenségeket. De a legkisebb súrlódás vagy károsodás esetén azonnal pirosra fordulnak, növekednek, viszketnek, hólyagosodnak.

A betegség ilyen megnyilvánulásait Darye-Unna tünetnek nevezték. Ez a tünet a betegség diagnosztizálására szolgál egy gyermeknél.

Bizonyos esetekben a mastocytómák plakkjai kicsiek és többszörösek. Ez az állapot rendszerszintű, mastocitózisnak nevezzük.

A mastocytoma diagnózisa

A "masztocitóma" diagnózisát a Daria-Unna pozitív tesztje alapján állapították meg (a plakk vörössége és hólyagok megjelenése az érintett terület irritációjára adott válaszként).

Egyetlen mastocitóma esetén nincs szükség további vizsgálatokra. A betegség többszörös formájával a következő vizsgálatokat végezzük el: szövettani elemzés, a szív ultrahangvizsgálata, belső szervek, elektrokardiogram.

Mastocitóma kezelése

Kisgyermekeknél ez a betegség nem igényel gyógykezelést és spontán elhalad. Meg kell védeni az érintett területet az ultraibolya sugarak, mechanikai és kémiai károsodások, hideg hatásoktól.
A mastocytomában szenvedő gyermek nagyobb kockázatot jelent az anafilaxiás sokk után egy rovarcsípés után.

A masztocitózis kezelésére alkalmazzák a hisztamin H2-blokkolókat, citotoxikus gyógyszereket, a hízósejtek degranulációját (granulátumok megnyitását) leállító szerek.

A mastocitózis kialakulásának megakadályozása érdekében különös figyelmet kell fordítani a kozmetikai és gondozási létesítményekre. Nem tartalmazhatnak metilparabént, ami a hízósejtek felhalmozódását és a mastocytosis granulátumok degranulációját okozza.

Gyermekek mastocitózisának okai és kezelése

Gyakran előforduló szisztémás betegség, melyet mastocitózisnak neveznek. A masztocitózis olyan betegség, amelyben az emésztő sejtek száma jelentősen megnőtt. Továbbá ezek a sejtek felhalmozódnak a bőrben vagy a belső szervekben. Korábban ezt a betegséget csalánkiütésnek tekintették, mert maga után szokatlan foltok voltak a bőrön. De 1953-ban ez a betegség "masztocitózisnak" nevezték.

A betegség besorolása

Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek mastocitózisát ritka betegségnek tekintik. Ezt a betegséget gyakran észlelik a gyermekek bőrgyógyászai. Mind a fiúk, mind a lányok egyaránt ki vannak téve. Gyermekeknél a bőr gyakrabban érintett, mint a belső szervek.

Ha nem kezdi meg időben a bőrbetegséget, súlyos szövődmények léphetnek fel. A szövődmények közül gyakrabban urticaria, anafilaxiás sokk, duzzanat és emésztőrendszeri rendellenességek.

A modern osztályozás szerint a mastocitózis ilyen típusai különböznek:

  • a bőrt;
  • lassú rendszer;
  • Szisztémás, hematológiai betegséggel társítva;
  • szisztémás agresszív természet;
  • leukémiás szisztémás;
  • hízósejtek sarcomája;
  • mastocytoma a bőrön kívül.

Újszülötteknél gyakoribb a bőr mastocytosis előfordulása. Semmi károsodás nincs a belső szervek számára. A gyermekek szexuális fejlődésének időszakában a bőr jelenségei eltűnnek, és a betegség maga is áthalad.

Néhány ritka esetben megfigyelhető a mastocytosis bőrformájának átrendeződése a szisztémás rendszerbe.

A serdülőknél a betegség folyamata kicsit másképp alakul, mint a kisgyermekeknél. A bőr masztocitózisát a hízósejtek bejutása a szervekbe: a vesék, a máj, a szív és a belek.

A szisztémás mastocytosis a gyermekeknél kevésbé gyakori, a felnőttek nagyobb valószínűséggel betegek. Ez a masztocitózis a szervek sérülése és károsodása, amely egyidejűleg a bőr megnyilvánulásaihoz kapcsolódik.

A leukémia szisztémás masztocitózis az emésztő sejtek rosszindulatú sejtekké történő átalakulása következtében alakul ki. Más módon úgynevezett hízósejt leukémia. A rosszindulatú sejtek behatolnak a szövetekbe és a szervekbe, ami súlyos következményekkel jár. Ha ez a formája a masztocitózis, a bőr megjelenési formái általában hiányoznak.

A betegség előfordulási tényezői

A tudomány még nem bizonyította a gyermekek mastocitózisának pontos okait. De vannak olyan tényezők, amelyek valamilyen módon befolyásolhatják a betegség megjelenését:

  1. Gyakran kitéve a napnak.
  2. Hypotermiás esetek futása.
  3. Egyes gyógyszerek mellékhatása.
  4. Több élelmiszer-étkezés.
  5. Örökletes tényező.
  6. Gyakori stressz.
  7. A túlmelegedés hatása a testre.

tünetek

A mastocitózisban a gyermekeknél a következő tünetek jelentkeznek:

  • a vérnyomás éles csökkenése;
  • fokozott szívfrekvencia egy gyermekben;
  • éles ugrás a testhőmérsékleten;
  • bőr viszketése vagy lefoglalása;
  • pirosság a helyszínen.

Olyan helyeken, ahol a hízósejtek száma nő, a bőrön bőrpír jelenik meg. Az hízósejtek felhalmozódhatnak a bőr különböző rétegeiben. Emiatt a gyermekkori masztocitózis számos formája figyelhető meg:

  • Maculopapularis forma. A forma, amelyen a gyermek bőrén megfigyelhető számos folt és kis méretű papula. Néhány golyó egyértelműen kifejezhető és könnyen meghatározható az orvos által. Világosan meghatározhatja a Daria-Unna tüneteit. Ezzel a tünettel, ha nyomást gyakorol vagy dörzsöl a foltokra, kis buborékok láthatóak, nagyon hasonlóak a csalánkiütéshez hasonlóhoz. Egyes források, a tünetek hasonlósága miatt, úgy hívják, mint a pigment méhsejtek.
  • A magányos forma. Ezzel az űrlappal könnyű meghatározni a masztitisz előfordulását. A mastocytoma egy csomó, amelynek mérete 2,5-5 cm. A gumi jellegzetesség, kissé ráncos, néha teljesen sima bevonattal rendelkezik. Általában csak egy csomópont van, de bizonyos komplikációk esetén 2 és 5 csomó között van.
  • Maculopapuláris kiütés. Nagyon ritkán, a mastocytómák együtt vannak ezzel a kiütéssel. Ez a forma csak kisgyermekeknél figyelhető meg. A mastocytómák a vállak, a hát, a has és a nyak bőrén találhatók. Térdenzitás esetén azonnal megjelenik a buborék. A gyermek fájdalomra panaszkodik a vezikulum területén.
  • Csomós alak. Gyakran megfigyelhető a gyermek bőrén. Ez vagy csomók vagy pecsétek, amelyek mérete eléri az 1 centimétert. A csomók színe többnyire rózsaszín vagy vöröses. Továbbá kezdik plakkokba csoportosítani. A plakkok felülete narancssárga héjhoz hasonlít. De ha a plakett hatalmas, a felület egyenetlen, göröngyös.
  • A teleangiektikus forma. Nem hagy nagy hatással a folyamat bőrelváltozások, amely vörös vagy barna színű, képződése miatt a pigmentált felületi hajszálértágulat. A pigmentáció lokalizálása a kézen, lábakon és mellkasán. Gyermekeknél ez a forma ritkán fordul elő, főleg felnőtteknél.
  • Eritrodermikus forma. A bőrön kis gócok, jellegzetes alak. A gömböcskék egyenetlen szélekkel rendelkeznek, de világosan körvonalazódnak és mérsékelt sűrűséggel vannak meghatározva. A szín sárga vagy barna. A gyermek gyakran fésülti ezt a foltot, ami repedéseket és fekélyeket okoz.

Gyermekeknél ezt a patológiát gyakran megfigyeljük a fenéken, a hajtás területén és a hónalj alatt. A Daria-Unna tünete teljesen feltűnő. A kandalló sérülése esetén megjelenik egy vezikula és a viszketés drámai módon megnő. Mindig szükséges megakadályozni számos buborék előfordulását.

A diagnózis módszerei

A Daria-Unna tünete a meghatározó diagnosztikai pillanat a betegség meghatározása szempontjából. Ez a tünet lehetővé teszi a bőrgyógyász számára, hogy meghatározza a gyermek mastocytosisát. Ennek a betegségnek a meghatározásához számos módszer létezik:

  • a bőr vizsgálata;
  • bőrsejtek kivétele;
  • vizeletvizsgálat;
  • klinikai vérvizsgálat;
  • belső szervek ultrahangvizsgálata;
  • Röntgenvizsgálat.

A szövettani vizsgálati módszer lehetővé teszi azon hízósejtek azonosítását, amelyek a szövetek minden rétegében találhatók. A klinikai vérvizsgálat folyamatosan növeli a neutrofilek és basophilok szintjét. A vizeletelemzés a mastocitózisra jellemző hisztamint, de a gyulladásos folyamatokat is feltárja.

A mastocytosisban megfigyelhető a lép és a máj méretének növekedése. A röntgenfelvétel során csontritkulásról van szó, amely a csontsűrűség megsértését jelenti. A csontszövetek vereségét a mastocitózisban szenvedő betegek 27% -ánál észlelték.

A differenciáldiagnózisban a mastocitózist meg kell különböztetni a következő betegségektől:

  • xantómák;
  • anyajegyek;
  • szeplők;
  • pemphigus;
  • dermatofibroma;
  • poykilodermii;
  • hemangioma;
  • lymphoma;
  • Hodgkin-kór.

A patológia kezelése

Ha a gyermek bőrmaszkcitózissal rendelkezik, és nem rendelkezik a belső szervek betegségével, akkor itt nem szükséges kezelés. A gyermek fokozatosan felépül.

De ha hirtelen tünetek jelentkeztek a rendszerek oldalán, akkor a legfontosabb orvosi kezelés antihisztaminokat szed.

A kórtan elleni küzdelem érdekében van egy bizonyos terápia:

  • allergia elleni készítmények (klemasztin, suprastin, tavegil);
  • szerotonin inhibitorok;
  • nem szteroid készítmények (aszpirin, aceclofenac, ketoprofen);
  • specifikus PUVA terápia;
  • citosztatikumok (doxorubicin, fluorouracil, ciklofoszfamid);
  • a kortikoszteroidok alkalmazása.

Bizonyos esetekben a masztitisz a műtéti beavatkozás következtében megszüntethető. A gyakorlat azt mutatja, hogy a hízósejtek leukémiája leggyakrabban nem jó. A modern orvoslás nem találta az optimális kezelést a mastocytosis létező formáira.

Megelőző intézkedések

A gyermek mastocitózisának kockázatának csökkentése érdekében figyelni kell a következő intézkedésekre:

  1. Csökkentse vagy megszüntesse a sült, fűszeres ételeket.
  2. Minimálisra csökkentsük a magas allergén termékek mennyiségét, és ha van lehetőség arra, hogy kizárjuk az étrendből (narancs, mandarin és más egzotikus termékek).
  3. Ne használja vissza az édességeket és a csokoládét.

Ha a baba szoptat, akkor zárja ki a fenti ételt az anyának. Figyeljen a gyermek aktív életmódjára, annál kevesebb a nap. Másrészt azonban a hipotermiára is figyelni kell. Ilyen ajánlásokkal a betegség esélye csökken, ha hajlamos.

Dr. Komarovszkij a mastocitózisról tanúskodik, kizárva egy ilyen gyógyszer "Nurofen" -ként való alkalmazását, vagyis számos gyulladáscsökkentő gyógyszert. Ügyeljen a mentális állapotra, a gyomor-bélrendszer működésére és a bélférgek beavatkozására.

Népszerűen Az Allergiáról